근위축성측삭경화증은 사지의 근력 약화와 근위축, 사지 마비, 언어 장애, 호흡 기능의 저하가 대표적인 증상입니다.

초기에는 증상이 매우 미미하지만 점점 팔과 다리에 경련이 발생하거나 힘이 빠져 자주 넘어지며, 목소리가 잘 나오지 않아 의사소통이 어려워집니다.

말기에는 연하기능 장애로 인해 음식을 삼키지 못하여 쉽게 사레가 들리거나 호흡곤란이 심해질 수 있습니다.

원인:

근위축성 측삭 경화증은 연간 발병률은 매년 10만 명 당 1명으로 발병 원인에 대한 여러가지 가설이 있으나 직접적인 증거로 밝혀진 것은 없는 것으로 확인됩니다.

전체 환자의 약 5~10%는 가족성 근위축측삭경화증으로, 이 중에서도 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되었고, 8곳의 유전자가 가족성 근위축측삭경화증을 유발한다고 보고되었습니다.

그 외에 가족성이 아닌 산발성인 경우에는 흥분세포독성에 의한 세포자멸사가 중요한 원인일 거라 생각되고 있습니다.

성별로는 남성이 여성보다 조금 더 많고, 주로 50~70대의 중장년층 및 노인층에서 나타나지만 젊은 환자들도 존재하며, 드물게는 10세 이하 어린이에서도 발생합니다.

치료 및 예방:

확실하게 효과가 입증된 약물이 없지만, 유일하게 사용 허가된 릴루텍정이 생존기간을 수개월 연장하는 효과는 있는 것으로 알려져 있습니다.

또한, 정확한 예방법은 알려지지 않았으나, 비타민 E 보충제를 정기복용할 경우 예방 효과가 있다는 하버드대학의 연구 결과가 있습니다. 근력 약화 방지, 영양 요법, 통증 관리, 호흡 재활, 언어 재활, 약물 치료 등과 같은 다방면의 대증적 요법을 시행할 수 있습니다.

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